3~8歲已成為早發育高峰期?孩子性早熟了,家長

3~8歲已成為早發育高峰期?

真實案例

我女兒8周歲,身高124cm,體重24kg乳房有點腫痛,去檢查了醫生說是早發育,骨齡是9.3歲,超實際年齡,預測身高說以后只能長到148cm,急死我了。

我們的公眾號上,一位焦急的媽媽留言。

我盡量在女兒面前壓抑自己低落的情緒,每天晚上等她睡覺后,再爬起來在各大網站搜索性早熟的原因、癥狀、檢查方式、治療方式……

我不想讓她在這么小的年紀就談‘性’色變,更不想她以后會因為早發育的問題影響身高。

直到現在,我仍然不明白孩子為什么會早發育。家里的飲食自從有了女兒后就格外注意了,都是嚴格控制孩子的三餐,電視上說的一些凡是會刺激孩子的食品我是從來不敢讓女兒碰的。

在生長發育門診,我們也時常看到很多家長在發現孩子早發育后都很意外,甚至一些平時非常注意孩子飲食和作息的父母會認為已經做好了充分的預防工作,所以當孩子被診斷為早發育后就會陷入自責和困惑中。

特別是作為女孩家長的父母在孩子發育后立即會問到以后身高還能有多大增長空間?隨之而來的會不會是經期提前?

現代兒童有早發育的情況很多時候是綜合性的因素:

引起早發育的因素

· 攝入含有性激素的食物或者誤服避孕藥;

· 受環境雌激素物質的影響,無論是蔬菜、瓜果,還是肉類食物,都含有很高劑量的雌激素,人為地用激素喂養家禽家畜或催熟瓜果蔬菜,也是一個不可忽視的因素;

· 目前各種傳播媒體如電視、電影、報刊等,與性有關的宣傳內容比以前明顯增多,兒童不自主地受到影響;

· 包括在孩子中普遍存在的睡眠過少、日照過多、無節制用電甚至通宵開燈等這些情況都會影響孩子體內性激素的分泌水平。

現代孩子發育較十年前提前半歲

在調查中發現:和10多年前相比,孩子啟動發育的平均年齡幾乎提前半歲。

上海女孩平均在9.5歲開始出現明顯的或進行性的乳房發育,隨后在一年半到兩年后出現月經初潮;男孩平均在11.5歲睪丸開始發育出現第二性征。

3-8歲每年增高超7-8cm要注意

據《2014上海國民體質監測公報》顯示:上海成年男性和女性平均身高為173.78cm和 163.79cm,高于全國平均線。

一般如果父母身高中等,兒童在3-8歲,身高每年會在7cm以內增長,如果增長的幅度超過7-8cm,家長就要特別注意,有可能是"早發育";

另外,父母若發現男孩在9歲前出現性征應及時到內分泌生長發育(矮小)門診就診,以免錯過最佳治療時間。

孩子出現早發育的表現后,家長應盡快帶孩子到專科醫院就診,進行相關檢查,確定是否為早發育、是否需要進行干預或管理。治療過程中,要監測性發育水平,結合身高增長,不斷評估干預效果,減少對終身高的影響。

上圖來自網絡△

女孩月經初潮時身高不足1米5 ,永遠長不到1米6

《中華兒科雜志》根據對10萬例不同年齡組的男女青少年跟蹤研究證明,孩子早發育一年,身高平均少長7厘米。

中華醫學會上海兒內分泌代謝遺傳組副組長陳鳳生說,按照人體生長發育規律,女孩只要月經初潮時身高低于150CM,長高的空間就只剩5-7.5CM了。男孩變聲或長胡子時,長高的空間就只剩5-7.5CM了。

根據《健康時報》中國青少年兒童生長發育健康行調研發現,隨著食物和環境的影響,在上海20個孩子中就有1個有早發育情況,女孩發現率是男孩5倍!

性早熟診治注意點

1.年齡界限:男孩9歲前,女孩8歲前出現任何第二性成熟跡象。

2.鑒別:嚴重疾病的外在表現與自限性良性疾病(如腎上腺初現提前、乳房發育提前、或正常但提前的青春期)

3.病史詢問注意:圍產期異常或損傷、既往感染、不定期攝入或接觸性腺類固醇、家庭成員發育情況、身高生長速度和生長速率增加的開始年齡。

4.查體注意:第二性征發育的Tanner分期(男性陰莖和睪丸、女性乳房、陰毛)、外生殖器(需有陪同人員)、皮膚病變等。

5.檢查項目:骨齡、性激素、性腺超聲、乳腺超聲、頭顱核磁共振(所有患有CPP的男孩)。必要時:HCG、甲狀腺功能、17-羥孕酮、DHEAS等。

6.青春期啟動結果判斷:子宮長度3.5厘米;子宮體積大于1.8毫升;基礎LH水平為0.3 IU/L或更高可能很快會出現青春期進展;卵巢容積1~3 ml(卵巢容積=長×寬×厚×0.5233);卵巢內可見多個直徑4 mm的卵泡;男孩睪丸容積≥4 ml(睪丸容積=長×寬×厚×0.71)或睪丸長徑2.5 cm;LHRH試驗LH峰值≥5.0 U/L。

孩子性早熟了,需要打針嗎?打針安全嗎?

最近幾年,我們在門診碰到的性早熟小朋友越來越多,其中80%-90%為女孩子。她們大部分的初診年齡在7-9歲左右,就診的原因幾乎都是提前出現乳房發育。

當孩子被確診性早熟,家長的腦海中會冒出無數問題。下一步該怎么辦?是不是一定要打針?打什么針?打針有副作用嗎?不治療的話會怎么樣?

今天我們就來說說性早熟打針的諸多問題。

先來說說什么是性早熟。目前國內通用的診斷標準規定,女孩8歲以前出現乳房發育等第二性征或10歲前來月經,男孩9歲以前出現睪丸增大等第二性征可診斷性早熟。

性早熟的危害大部分家長都有所耳聞,主要有以下幾點:

1、影響成年身高。性早熟兒童的體格發育成熟過早,骨骺過早閉合,骨骼生長時期縮短,導致成年后身材往往比正常人矮小,一部分性早熟孩子最終身高不足150cm。

2、影響孩子心理健康。對于性早熟女孩子來說,過早出現月經、乳房發育等異于同齡人的表現,容易使孩子產生焦慮、自卑、抑郁、恐慌等心理,與同伴疏遠。

3、增加卵巢癌等風險。性早熟女童體內雌激素的增加,一定程度上會增加惡性腫瘤的發生幾率。

治療性早熟的抑制針到底是什么?

我們通常所說的抑制針,真正的名字叫促性腺激素釋放激素類似物,英文縮寫GnRHa,目前臨床上常用的主要是曲普瑞林和亮丙瑞林。

治療中樞性性早熟,GnRHa療效確切,安全性好,是首選藥物。

GnRHa針治療中樞性性早熟的原理是什么?

以曲普瑞林為例,它是一種人工合成的十肽,和人體內天然促性腺激素釋放激素(GnRH)的結構相近。

進入體內后,GnRHa可競爭性抑制自身分泌的GnRH,減少垂體促性腺激素分泌,抑制機體的垂體-性腺軸水平,抑制睪丸和卵巢分泌性激素的功能,控制性發育進程,延緩骨骼成熟。

GnRHa針需要多久打一次?

針對性早熟兒童,國內常用的劑型是每4周注射一次。在用藥過程中,要遵醫囑定期查血性激素水平,評估性腺軸抑制情況,醫生會根據情況在必要時更改注射間隔時間或劑量。

GnRHa針有副作用嗎?

部分兒童用藥后可能出現一過性皮疹、潮紅、頭痛、注射部位紅腫痛等表現。這些癥狀通常短暫輕微,可自行消退,基本不影響治療。過敏反應非常罕見。GnRHa針長期治療的安全性好。

需要注意的是,有部分女童首次治療1個月內可能出現少量陰道出血,這種情況屬于正常現象,家長不需要擔心,在后期治療過程中一般不會再出現。

GnRHa針治療會影響日后的生殖功能嗎?

GnRHa治療不影響卵巢功能及生殖功能,用藥過程中子宮卵巢暫緩發育,停藥后子宮卵巢可恢復發育。

大樣本研究結果顯示,接受GnRHa針治療的中樞性性早熟患兒,成年后生育情況及自然受孕情況與正常人群相似,反而是未接受治療的患兒,在成年期更容易發生生育問題,需要促排卵和輔助生殖技術的比例更高。

聽說有的孩子還需要兩藥聯合應用?

GnRHa針和生長激素針聯合應用是治療青春期矮小的常用方案,臨床上已經積累了大量經驗,在醫生指導下合理應用其安全性及有效性均有保障。

但并不是所有性早熟的兒童都需要兩藥聯用。GnRHa治療一段時間后患兒出現生長速率明顯下降,預測成年身高嚴重受損者可加用生長激素針。對于預測成年身高正常范圍的兒童不需要加用生長激素。

GnRHa針什么時候開始治療比較好?

確診中樞性性早熟后,建議盡快開始治療。如預測終身高不理想,治療以改善成年身高為目的時,更需要早治療,必要時加用生長激素針。

GnRHa針治療過程中要注意些什么?

一旦開始治療,一定要嚴格隨訪,謹遵醫囑定期復查,絕不能擅自停藥。

每3個月要監測性發育情況,生長速率,激素水平等,每半年拍骨齡片,行超聲檢查。治療過程中定期監測促性腺激素和性激素水平,以評估性腺軸抑制情況。

孩子性早熟了,一定要打針治療嗎?

不一定。

醫生首先會判斷孩子是否符合性早熟的診斷標準,其次判斷孩子性早熟的類型,尋找背后潛在原因,最后才是選擇合適的方案治療。

前面說了,GnRHa是中樞性性早熟的首要治療藥物,也就是說,不是中樞性性早熟時,不需要打針治療。

什么是中樞性性早熟?用老百姓的話來說就是真性性早熟。是指孩子腦中掌控青春期發育的中樞開關開啟了,這個開關一旦開啟,大腦就下達命令,體內發生一系列的連鎖反應,孩子體內的性激素水平升高,第二性征出現,生殖器官發育,逐漸成熟,直到有生育能力。

如果這個開關沒有啟動,大腦并沒有下達發育命令,而是因為環境激素或者疾病等原因,導致孩子體內的性激素水平上升。這時候,孩子出現第二性征,但內外生殖器官并沒有發育,就不是中樞性性早熟,治療的方案也不同了,一般情況下不會用GnRHa針。

綜上所述,孩子出現性早熟的跡象,要盡快帶孩子去正規醫院的內分泌科生長發育門診(矮小門診)明確診斷。每個孩子的情況不同,年齡不同,骨齡不同,性發育階段不同,治療的方法也不一樣,有的要靠打針,有的吃藥,也有的不需要任何治療,觀察就可以了。

孩子患了性早熟不必過度慌張,只要早期發現,選擇合適的治療方法,孩子完全可以和其他孩子一樣健康快樂地成長。

青春期性早熟:病因和診斷

CK's

Endocrine Notes

性早熟

(Sexual Precocity)


威廉姆斯內分泌學第13版

Chapter 25, Section VI


病因


性早熟(表1)是青春期開始的正常年齡下限之前的任何第二性成熟跡象的出現(即男孩為9歲,白人女孩為7歲,非洲裔美國女孩為6歲)(CK注國內女孩為8歲)。在沒有可能導致性早熟的中樞神經系統疾病,或其他嚴重疾病的跡象或癥狀時,才可以應用上述切點;如果有可能導致性早熟的中樞神經系統疾病,或其他嚴重疾病征象或癥狀時,無論年齡大小,都應進行評估。對于那些處于較低年齡階段,只有極小的、相對非進展的性早熟跡象的女孩來說,仔細評估是必不可少的。這些較新的界值是有爭議的,但如果注意到所述的注意事項,則這些范圍是適當的。

表1 性早熟的(病因)分類


真性性早熟或完全同性性早熟

(GnRH依賴的性早熟或下丘腦GnRH脈沖發生器的過早激活)


  • 特發性真性早熟

  • CNS腫瘤

與1型神經纖維瘤相關的視神經膠質瘤

下丘腦星形細胞瘤

  • 其他CNS疾病

發育異常包括塊莖灰質的下丘腦錯構瘤

腦炎

滯留性腦病?(Static encephalopathy)

腦膿腫

肉瘤或結核肉芽腫

頭部外傷

腦積水

蛛網膜囊腫

脊髓脊膜膨出

血管病變

顱內照射

  • 晚期治療先天性男性化腎上腺增生或其他先前長期接觸性類固醇后的真正性早熟

  • 由于功能獲得性突變所致真性性早熟:

在KISS1R / GRP54基因中

在KISS1基因中


不完全的同性性早熟

(下丘腦GnRH非依賴性)


男性

  • 促性腺激素分泌腫瘤

分泌hCG的CNS腫瘤(例如,絨毛膜上皮瘤,生殖細胞瘤,畸胎瘤)

位于CNS外的hCG分泌腫瘤(肝癌,畸胎瘤,絨毛膜癌)

  • 腎上腺或睪丸增加雄激素分泌

先天性腎上腺皮質增生(CYP21和CYP11B1缺陷)

男性化腎上腺腫瘤

睪丸間質細胞腺瘤

家族性睪酮毒癥(性別限制的、常染色體顯性、垂體促性腺激素非依賴性、Leydig細胞和生殖細胞早熟)

皮質醇抵抗綜合征


女性

  • 卵巢囊腫

  • 雌激素分泌卵巢或腎上腺腫瘤

  • Peutz-Jeghers綜合癥


男性女性均可(Both Sexes)

  • McCune-Albright綜合癥

  • 甲狀腺功能減退癥

  • 醫源性或外源性早熟(包括食物,藥物或化妝品中無意中暴露于雌激素)


青春期發育的變異


  • 過早乳房發育(女)

  • 過早的孤立月經初潮(女)

  • 過早的腎上腺初現

  • 青春期男性乳房發育癥(男)

  • 巨睪丸(男,Macroorchidism)


反性(異性)性早熟


男性女性化

  • 腎上腺腫瘤

  • 絨癌

  • CYP11B1缺陷

  • 遲發性腎上腺增生

  • 睪丸腫瘤(Peutz-Jeghers綜合征)

  • 循環腎上腺雄激素向雌激素的腺外轉化增加

  • 醫源性(暴露于雌激素)

女性男性化

  • 先天性腎上腺皮質增生

CYP21缺乏效率

CYP11B1缺陷

3β-HSD缺陷

  • 雄性化腎上腺腫瘤(庫欣綜合征)

  • 雄性化卵巢腫瘤(例如,卵巢支持間質細胞瘤)

  • 醫源性(暴露于雄激素)

  • 皮質醇抵抗綜合征

  • 芳香酶缺乏


如果性早熟是由于下丘腦GnRH脈沖發生器/垂體促性腺激素 - 性腺軸過早再激活引起的,則此性早熟依賴于GnRH,稱為CPP(完全性早熟,complete precocious puberty)或真性(完全性)ISP。脈沖LH釋放具有青春期模式,并且GnRH或GnRH激動劑刺激后LH濃度的升高,且與血清LH的正常青春期模式無法區分。

如果促性腺激素的垂體外分泌或性腺類固醇的分泌獨立于脈沖GnRH刺激,導致男孩的男性化或女孩的女性化,則性早熟被稱為不完全ISP,假性性早熟,外周性早熟或GISP。

男性過量雌激素的產生導致不適當的女性化,女性雄激素水平升高導致男性化不當;這些條件被稱為異性性早熟( contrasexual precocity )或異性早熟(heterosexual precocity)。

因此,引起性早熟的疾病分為:性腺類固醇分泌增加依賴于GnRH刺激下的垂體促性腺激素分泌的性早熟,以及與下丘腦GnRH脈沖發生器的激活無關的性早熟。


在所有形式的性早熟中,性腺類固醇分泌增加會增加生長速度、體細胞發育和骨骼成熟的速度;由于過早的骨骺融合,性早熟可導致兒童時期身材高大但成人(終)身高較矮的矛盾變化(表2)。未經治療的患有特發性CPP的女性平均成年身高為151至155厘米。

表2真性性早熟的未經治療兒童的歷史對照

在少數未經治療的性早熟男孩的成人身高報告中,平均成人身高為155.4 cm±8.3 SD,所有患者均遠低于中親(midparental)身高(父母身高中至?),遠低于父親的身高。

血清堿性磷酸酶反映生長,IGF-1濃度反映了性發育的程度而不是實際年齡,大多數生化的和血液學的數值也是如此。正常青春期和CPP中III型前膠原前肽(P-III-NP)的血清濃度與正常青春期生長曲線平行,并且與GnRH激動劑治療的兒童的生長速率變化平行。根據最新的血壓標準,在校正骨齡而不是實際年齡后,血壓與相同身高和性別的正常受試者的血壓相匹配。


診斷


與青春期延遲一樣,大多數以性早熟轉診的患者最終很可能確診未正常發育的變異,或是由于轉診醫師對青春期正常年齡的誤解而被不恰當地轉診。但是,在一些情況下,性早熟可能是嚴重疾病的外在表現。因此,患有自限性良性疾病(如腎上腺初現提前、乳房發育提前、或正常但提前的青春期)的患者,需要與嚴重甚至可能致命的疾病進行鑒別,這往往是評估的第一步(見圖1-圖3,以及表3)。病史可能揭示出圍產期異常或損傷、既往感染、不定期攝入或接觸性腺類固醇,或家庭成員中存在類似病癥。既往的身高情況應繪制生長圖,以確定身高生長速度和生長速率增加的開始年齡。

體格檢查方面,重點要包括:

  • 第二性征發育的Tanner分期描述;

  • 男性測量陰莖(長度和直徑)和睪丸(不包含附睪的最大直徑);

  • 女孩檢查乳房組織(乳暈和腺體直徑);

  • 檢查粉刺和痤瘡、油性皮膚、面部和體毛、恥骨和腋毛發育、腋窩大汗腺氣味、肌肉發育和溢乳。

  • 應有與患者無關的同伴人員在場,仔細檢查外生殖器。

  • 進行徹底的神經系統檢查,重點是評估視野和視盤,以尋找顱內壓增高的跡象;

  • 評估與McCune-Albright綜合征(MAS)或神經纖維瘤相關的皮膚病變;

  • 檢查腹部、性腺或附件包塊以及共存的內分泌疾病。

  • 所有患者均應檢查骨齡,盡管這是一個不完美的衡量指標。

  • 牙齒發育可以作為發育的指標之一,但在臨床上很少應用,除法醫病例外。

圖1診斷女孩性早熟的流程圖

CNS: 中樞神經系統;CPP: 中樞性性早熟;FSH: 卵泡刺激素;GnRH: 促性腺激素釋放激素;LH: 黃體生成素;LHRH: LH釋放激素;MRI: 磁共振成像;T4: 甲狀腺素;TSH: 促甲狀腺素。

圖2正常表型女孩7歲前

評估陰毛流程圖

圖3用于診斷表型男性的

性早熟的流程圖

表3 性早熟鑒別診斷

影像方面(女性):

  • 女性患者進行卵巢和子宮的超聲評估非常有價值,因為關于子宮和卵巢的形狀和體積有標準可循。

  • 在嬰兒和兒童中進行超聲檢查,超聲下子宮的最大尺寸出現在青春期和新生兒期。

  • 青春期前子宮長度的上限為3.5厘米。

  • 子宮體積大于1.8毫升對于青春期啟動判斷有特異性,但此時卵巢體積的增加則不太明確。

  • 當使用超聲標準時,患有乳房過早發育的患者與年齡匹配的對照人群無法有效區分。

  • 卵巢的微囊腫和卵巢大囊腫也可以在超聲檢查中檢測到。在CPP或GnRH非依賴性ISP(同性性早熟)患者的卵巢中可發現囊腫;它們通常在前者(CPP)中小于9毫米,在后一種情況(GnRH非依賴ISP)大于9毫米。

  • 據報道,卵巢體積是性早熟的最佳指標;子宮長度最適合鑒別早產兒與青春期提前。

  • 然而,如果性早熟患者尚處于青春期發育的早期階段,骨盆的超聲檢查可能無法從其他青春期前狀態人群中鑒別此類患者,而(GnRH)刺激后促性腺激素反應則可以有效鑒別。

  • 子宮內膜條紋(endometrial stripe)的可提示性早熟的存在。

  • 乳房超聲檢查被認為是一種確定快速進展與緩慢進展或短暫性早熟的方法;在子宮超聲和其他因素的基礎上聯合乳腺超聲,準確度會提高。

影像方面(男性):

  • 男性的CPP通常始于睪丸增大,隨后是其他性成熟的表現。

  • Leydig細胞腫瘤通常會導致睪丸不對稱增大;

  • 性腺外hCG分泌腫瘤睪丸的增大程度通常要小于同階段男性化的CPP患者。

  • 睪丸腎上腺殘余組織(TARTs)可能在患有CAH的男孩中擴大,并且可以是雙側的,但這種增大仍然不能與正常的青春期睪丸發育比擬。

  • HCG升高伴有青春期前GnRH水平,表明異位的、自主的,促性腺激素分泌腫瘤。如果該腫瘤位于CNS中,則顱腦MRI或CT將出現異常。

  • 在性早熟的男孩中發現肝臟增大或縱隔、腹膜后腫塊,提示產生hCG的肝細胞腫瘤或生殖細胞腫瘤;在后一種情況下需要考慮到Klinefelter綜合征的可能性。

實驗室檢查方面:

  • 必須在經驗豐富的實驗室中通過適當的方法進行性類固醇和促性腺激素的實驗室檢測。簡單地在標準實驗室中進行一般的LH或FSH檢測,可以在較高濃度的情況下有較好的臨床使用價值,比如更年期或成人的正常水平;但這種一般檢測可能不適用與童年和青春期的細微變化。建議應用具有兒科標準的高靈敏度第三代檢測方法。進一步的標準睪酮測定可以區分正常男性和性腺功能減退患者,但不能確定青春期成人前階段的低水平激素特征。對于兒童和青少年,尤其是女性,應使用具有兒科標準的HPLC-MS / MS方法;應使用相同類型的檢測方法來檢測女孩的雌二醇水平。

  • 測量基礎血漿促性腺激素濃度、LH對GnRH(目前不可用)或GnRH激動劑刺激的反應,或LH脈沖的幅度和頻率(特別是在夜間水平),以及男孩血漿睪酮濃度或女孩血漿雌二醇濃度,對于診斷至關重要。檢測方法應使用兒科標準的第三代測定方法測定LH,以及使用LC / MS-MS測定法測定睪酮和雌二醇。

  • 最近的一份報告指出,基礎LH水平為0.3 IU/L或更高的患者隨后很快會出現青春期進展,而41例基礎LH 0.2 IU/L或更低的患者中有39例在近期未出現進展,此切點的特異性100%(95%CI, 92%-100%),敏感性90.5%(69.6%-98.8%)。

  • CPP進程早期的女孩患者雌二醇可能會升高(但并不總是被注意)且通常與LH水平升高有關,但不一定有FSH濃度的升高。隨著青春期的開始,男孩的睪丸激素值會升高。

  • LH和FSH處于青春期水平、青春期脈沖LH分泌模式(最初在睡眠期間),或青春期LH對GnRH或GnRH激動劑的反應,可以證實CPP的診斷(并且在男孩中可以將CPP與家族睪酮毒癥鑒別開)。

  • 當懷疑甲狀腺功能減退導致性早熟時,提示進行T4(通常為游離T4)檢查。


下丘腦GnRH脈沖發生器過早激活的潛在原因需要考慮CNS腫瘤,尤其是男孩。CNS腫瘤作為CPP原因之一,其評估類似于CNS的hCG分泌腫瘤。

  • CT掃描在確定CNS異常上有價值,但MRI增強對小腫瘤更敏感,尤其是下丘腦小腫瘤更為敏感,例如灰結節錯構瘤。增強MRI可以增加診斷確定性,并且推薦用于CNS檢查。

  • 所有患有CPP的男孩都應該進行CNS MRI評估,但是女孩并不一定給出同樣的建議,因為作為CPP的原因,女孩中樞神經系統腫瘤可能性要低于男孩。

  • 然而,使用顱腦MRI或CT掃描的研究顯示,下丘腦錯構瘤在患有所謂特發性CPP的男孩和女孩中比以往所懷疑的更為普遍。一組未經選擇的患有性早熟、且無其他癥狀的女孩病例,在接受了中樞神經系統MRI檢查后發現:15%有顱內病變,并且這些女孩與其他85%的女孩之間沒有臨床差異,這也提示中樞神經系統MRI應適用于性早熟的女孩。

MRI顯示的腦垂體高度與年齡增長及青春期發育有關; CPP患者的垂體高度平均超過6 mm,而乳房提前發育(precocious thelarche)患者的垂體高度則較低。垂體形狀也很重要:垂體上緣凸起而非平坦,則可能與任何原因的CPP相關。青春期有特征性的垂體生理性擴大,這也是許多不必要的神經外科轉診病例的來源。GnRH治療成功后,性早熟患者垂體的大小和形狀不會減小。

正常患者和CPP患者垂體T1加權像均可顯示垂體上緣凸起,表明兩種情況下生理變化相似。垂體增生(高度1cm)在CPP有罕見報道。CPP患者中空蝶鞍綜合征的發生率低于垂體功能減退患者。因疑似下丘腦 - 垂體疾病(包括促性腺激素性性腺功能減退癥)而進行影像學檢查的兒童中,約10%而出現空蝶鞍。


在沒有睪丸或肝臟腫大的男性中,如出現陰毛的過早出現、陰莖增大和其他男性化的跡象,則提示先天性男性化CAH、男性化腎上腺腫瘤或少見的庫欣綜合征。

  • 檢測血漿17-羥孕酮、DHEAS濃度,以及二者對糖皮質激素抑制的反應,可以鑒別CAH與男性化腎上腺腫瘤。

  • 如前述男性化表現但生長速度受抑制,則需要考慮原發性甲減或庫欣綜合征的可能性;用地塞米松抑制后,皮質醇、尿中游離皮質醇、17-羥基皮質類固醇或唾液皮質醇的血漿濃度仍較高,可以證實庫欣綜合征的診斷。

  • 女孩陰毛出現伴有其他男性化的表現,如陰蒂增大、痤瘡、聲音低沉、肌肉發育或生長突增,提示可能由CAH、男性化腎上腺腫瘤,或男性化卵巢腫瘤所引起。

  • 由腎上腺皮質癌引起的庫欣綜合征可導致伴有生長障礙的男性化,并且男性化的腎上腺皮質癌可表現明顯的雄激素效應,而首先注意到生長加速和男性化,由此可能掩蓋庫欣綜合征表現;這些腫瘤在分泌雄激素的同時,也可能分泌雌二醇。

  • 可通過盆腔超聲檢查來檢查雄性化卵巢腫瘤。

在男孩或女孩中有陰毛出現,但沒有其他青春期跡象,通常是腎上腺皮質功能初現的結果,但也可能是性早熟或其他原因的腎上腺男性化的第一個征象。

在女孩中,乳房發育如伴有陰道粘膜變深和增厚以及小陰唇增大,提示雌激素分泌顯著,或暴露于雌激素(醫源性如藥物等)。

  • 鑒別診斷包括CPP、分泌雌激素的腫瘤和卵巢囊腫。

  • 如果促性腺激素的血漿濃度處于青春期范圍,或檢測到青春期振幅的LH脈沖,或者LH對GnRH或GnRH激動劑出現青春期反應,則存在CPP。

  • 有報告,一例兒童血LH達到青春期水平,但原因是異嗜性抗體干擾了LH檢測,并且在基礎和刺激狀態下的監測結果錯誤的提升了這一監測值;加入抗小鼠抗體后,LH值降低。

  • 如前所述,臨床觀察應與實驗室發現一致,且檢測應盡量高度敏感,并有有效的兒科標準。

  • 女孩正常青春期或CPP的早期,其雌二醇濃度在一天的大部分時間都處于青春期前的范圍,單次測定可能不足以反映卵巢功能。


如果血漿雌二醇濃度升高但促性腺激素水平低,則存在分泌雌激素的囊腫或腫瘤,或者是外源性雌激素。

  • 通過雙合診可發現中等大小的卵巢腫瘤。

  • 骨盆超聲檢查可進一步發現或描述卵巢囊腫或腫瘤,以及確定子宮大小和子宮內膜條紋的大小。

  • 分泌雌激素的卵巢腫瘤通常伴有高雌二醇濃度,但有些卵巢囊腫的雌二醇濃度可升高至與顆粒細胞瘤相同;

  • 這些囊腫和卵巢腫物之間的鑒別診斷很少需要剖腹探查或腹腔鏡檢查,通常可以通過盆腔超聲檢查和腫瘤標志物的使用來解決。

  • 乳房發育,但沒有其他雌激素作用的情況下,其原因幾乎都是乳腺過早發育。

來源 CK醫學科普、汪笛生長發育工作室、生長發育網

溫馨提示:一附院內分泌科已經開設矮小和生長發育門診,開展各種矮小、性早熟篩查和診治,具有豐富的臨床經驗。家長利用假期帶兒童就診,可以不影響孩子上學,需要請及時就診,咨詢電話:許崢嶸副主任醫師15530397396內分泌科醫辦室0313-8041519任衛東15530396532

當您的孩子出現以下情況請及時到矮小門診就診。

  1. 孩子身高較同年齡、同性別的孩子低于p3百分位(參考身高百分位表);

  2. 生長速率緩慢:3-10歲生長速率5cm/年;青春期生長速率7cm/年;

  3. 孩子早發育:女孩8歲前乳房發育或10歲前月經來潮;男孩9歲前開始睪丸陰莖明顯發育,10-12歲明顯躥個子、長喉結、變聲。

專家介紹:

許崢嶸,河北北方學院附屬第一醫院內分泌科副主任醫師,碩士研究生,張家口市醫學會內分泌學會委員,河北省醫師協會青春期醫學醫師分會委員。2007年畢業于山西醫科大學,獲內科學內分泌碩士學位。2007年8月在河北北方學院附屬第一醫院內分泌科參加工作,2010年晉升為主治醫師,2013年在北京協和醫院內分泌科進修學習一年,2016年晉升為副主任醫師,在糖尿病、甲狀腺疾病、腎上腺疾病及骨代謝疾病診治方面積累了豐富的臨床經驗。目前以第一作者發表核心期刊論文8篇,完成張家口市科技攻關項目并取得成果2項。擅長:矮小癥、性早熟、腎上腺疾病、性腺疾病(更年期綜合征、多囊卵巢綜合征、骨質疏松癥)、糖尿病,甲狀腺疾病,內分泌高血壓,肥胖,垂體疾病,骨代謝疾病的診斷及治療。

聯系電話:15530397396、13932367109。

出診時間:每周一和周四全天,其他時間就診請手機預約15530397396許崢嶸副主任醫師。

出診地點:河北省張家口市長青路12號(河北北方學院附屬第一醫院)門診5樓八診區12診室:生長發育(矮小)門診

河北北方學院附屬第一醫院內分泌科團隊竭誠為您提供優質的醫療護理服務!

如果您覺得本文內容對他人有所幫助

可以轉發到朋友圈或轉給有需要的人

長按二維碼,即可關注本

微信公眾號

內分泌科醫辦室:0313-8041519

無恒難以做醫生,做任何學問都要勤奮和持久,學醫尤需如此。醫生這個職業的特殊之處在于,一舉手一投足都接觸病人,醫術好些精些,隨時可以活人,醫術差些粗些,隨時可以害人。一個醫生,如果不刻苦學習,醫術上甘于粗疏,就是對病人的生命不負責任。當然,就是勤奮學習,也不等于就能萬全地解決疾病。但無怠于學,至少可以無愧于心。

聲明:凡注明來源的均屬轉載,轉載只限于分享專業知識和醫學信息之用,不用于任何商業用途。文章版權歸原作者所有。如果所選內容的文章作者認為其作品不宜供大家瀏覽或者不應無償使用,如果侵犯了您的權益,請及時聯系我們郵箱:rwdlln@126.com,我們會及時改正或刪除,謝謝!

轉載注明出處:http://www.jinanhaoyisheng.com/sijiyangsheng/view-175229.html