Brugada綜合征（BrS）伴暈厥患者的診斷是一個臨床挑戰。暈厥的原因有很多，除非在發作期間記錄心電圖，否則難以區分是惡性心律失常引起的暈厥還是良性暈厥。心律失常性暈厥通常由自發終止的室性心動過速或陣發性室顫引起，可能導致心源性猝死，因此識別暈厥的病因很重要。近日，Europace發表的一篇文章對現有文獻進行了回顧，并提出了診斷和治療Brugada綜合征合并暈厥的實用方法。
Brugada綜合征和暈厥
- 1型（穹隆型）：≥1個右胸導聯（V1-V3）ST段抬高≥2mm，ST段穹隆型抬高，然后下降穿過等電位線，T波倒置。
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2型（馬鞍型）：≥1個右胸導聯（V1-V3）ST段抬高≥0.5mm，通常V2導聯抬高≥2mm，ST段馬鞍型抬高。
圖1 Brugada心電圖表
此外，沒有任何單一的病史特征足以進行鑒別診斷。事實上，在離子通道病患者中，神經介導的暈厥和心律失常性暈厥可能伴隨觸發因素或前驅癥狀，并且心悸通常先于非心律失常性暈厥。
心律失常性暈厥的常見臨床特征包括：突然發作，沒有前驅癥狀和誘因，持續時間短，恢復迅速，睡眠時暈厥（夜間瀕死呼吸），可能使用了誘發BrS的藥物。
盡管嚴重外傷、尿失禁、強直陣攣活動、高齡和男性患者更傾向于發生心律失常性暈厥，但這些因素并未被納入定義。當患者不符合上述特征時，考慮為血管迷走性暈厥/神經介導的暈厥（存在典型誘因和前驅癥狀）或未定義/未知/可疑暈厥。
BrS合并暈厥的診斷
1.心臟自主神經系統和傾斜測試
自主神經系統功能可能會影響BrS患者。心內膜心肌活檢顯示BrS患者的cAMP和去甲腎上腺素濃度降低，與自主神經功能障礙一致。膽堿能張力增加，通過增加透壁復極化的分散產生促心律失常作用。心臟驟停發作的臨床特征以及自主調節下的心電圖波動表明，心臟迷走神經張力在心律失常的發病機制中具有潛在作用，這可能解釋了夜間心臟驟停發生率較高的原因。然而，使用去氧腎上腺素注射的深層壓力反射刺激未誘發危及生命的心律失常或ST段抬高。在一些病例報告中報道了血管迷走神經癥狀后的心律失常，表明存在潛在的因果關系；然而，自主神經功能障礙、NMS和心律失常風險之間的聯系仍不確定。
抬頭傾斜試驗有助于區分神經介導性暈厥和心律失常性暈厥。直立傾斜試驗（HUTT），在有提示NMS臨床特征的患者中，HUTT陽性率明顯高于有疑似心律失常性暈厥病史的患者。對于有疑似心律失常暈厥史的患者，HUTT陽性反應提示存在神經介導性暈厥的可能性，但不能排除心律失常。
2.植入式環路記錄器、電生理檢查和基因檢測
對于基線檢查陰性但反復出現不明原因暈厥的患者，植入式循環記錄器是一個重要的工具。對于心源性猝死風險較低的BrS患者，植入式循環記錄器可以排除心律失常性暈厥。然而，植入式循環記錄器不應用于心臟驟停高風險患者。
電生理檢查可以提高疑似心律失常性暈厥病史的預測準確性。
目前已經確定了多個與BrS相關的基因，其中SCN5A對風險分層有貢獻。在18歲以下的年輕BrS患者中，如果不存在SCN5A突變可能意味著發生事件的風險較低。
BrS合并暈厥：何時植入ICD？
當考慮植入ICD時，應將仔細的病史采集納入多參數風險分層，包括自發性1型BrS心電圖、家族史、電生理檢查參數和其他已知風險因素。
2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常患者管理和心源性猝死預防指南指出，自發性I型BrS合并近期暈厥病史且推斷為室性心律失常患者，ICD為I類推薦。2018 ESC暈厥診斷和管理指南將不明原因的潛在的心律失常性暈厥定義為“不符合 I 類診斷標準的暈厥”。在存在自發性1型BrS心電圖的情況下，不明原因的暈厥被認為是危及生命的心律失常的危險因素，推薦植入ICD，證據級別為IIa B。對于反復發作不明原因的暈厥，SCD風險低的患者，指南建議考慮植入式循環記錄器作為替代選擇（II，B）。
文獻索引：Giuseppe Mascia, Roberta Della Bona, Pietro Ameri, et al. Brugada Syndrome and Syncope: A Practical Approach for Diagnosis and Treatment. Europace. 2021; 23(7):996-1002.