骨髓增生異常綜合癥易導致什么并發癥

骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病,特點是髓系細胞分化及發育異常。常見的并發癥是感染和出血,具體有以下幾種分類:

  1、合并骨髓纖維化

  近50%的MDS患者骨髓中有輕~中度網狀纖維增多,其中10%~15%的患者有明顯纖維化,與原發性骨髓纖維化癥不同的是,MDS合并骨髓纖維化者外周血常全血細胞減少,異形和破碎紅細胞較少見。骨髓常示明顯三系發育異常,膠原纖維形成十分少見,而且常無肝脾腫大,MDS合并骨髓纖維化可見于各個亞型,有作者認為是提示不良預后的因素之一,另有一種罕見的情況,稱為急性骨髓增生異常伴有骨髓纖維化,患者急性起病,有貧血,出血,感染等癥狀和體征,無肝脾腫大,外周血中全血細胞減少,成熟紅細胞形態改變較輕,僅有少數破碎紅細胞,偶可見到原始細胞,不成熟粒細胞或有核紅細胞,骨髓組織切片造血組織面積增大,三系造血細胞發育異常,明顯纖維化,巨核細胞增多而且形態異常十分突出,原始細胞中度增多,但不形成大的片,少數情況下有局灶性粗膠原纖維沉積和局灶性成骨活動增加,患者病情兇險,常于數月內死于骨髓衰竭或轉化為白血病。

  2、合并骨髓增生低下

  約10%~15%的MDS患者在診斷時骨髓涂片示有核細胞明顯減少,骨髓組織切片中造血組織面積縮小(60歲以下患者造血組織面積30%,60歲以上患者20%),有一些作者將這種情況稱為增生低下型MDS ,并認為是MDS的一個特殊亞型,事實上這種情況很難與再生障礙性貧血鑒別。

  3、最常見的并發癥為感染,發熱

  主要是肺部感染,貧血,嚴重者可并發貧血性心臟病,出血主要見于皮膚,黏膜及內臟出血,關節疼痛等,急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月。MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月,約20%的MDS患者有出血表現,常見于皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。

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