幻聽是精神疾病還是神經(jīng)系統(tǒng)疾病？最近一期（5月19日）Neurology臨床推理系列報道了1例出現(xiàn)幻聽的中年男性患者，一起看看其臨床推理過程吧。
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病例簡介
患者為48歲男性，左利手，因“幻聽2年，加重幾天”就診。患者的幻聽主要是聽到其母親和兄弟的聲音。他們因患者母親的死而指責(zé)患者，有時還命令患者去商店偷東西，但從不傷害自己或他人。患者否認(rèn)視幻覺和妄想癥。既往無其他疾病或精神病史，有一個精神分裂的兄弟。既往可卡因和酒精濫用史，但已經(jīng)戒除200多天。尿毒理學(xué)篩查陰性。患者開始使用利培酮治療，并在精神科急診室留觀一夜。由于患者的年齡對于原發(fā)性精神病來說相對不典型，因此他接受了頭部CT掃描并請神經(jīng)內(nèi)科會診。進一步檢查顯示，患者知道所聽到的聲音為幻覺，并認(rèn)為無論何時執(zhí)行命令，他都覺得行動不真實。患者否認(rèn)任何抖動、意識喪失、咬舌或尿失禁等發(fā)作；在過去的6周中有2次頭痛，為生平最嚴(yán)重的一次，頭痛性質(zhì)為嚴(yán)重性、雙額頭痛，無伴隨的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。患者的神經(jīng)系統(tǒng)檢查僅表現(xiàn)為輕度的短期回憶受損，右額輕觸覺減弱，右手敲指幅度和頻率降低（其非優(yōu)勢手）。問題思考：1. 患者陳述的哪些內(nèi)容更支持神經(jīng)系統(tǒng)的病變？
定性診斷
幻聽可見于各種精神病、神經(jīng)病和其他疾病。言語性幻聽很少見，是精神分裂癥的高度特征性表現(xiàn)，見于75％的精神分裂癥患者
[1]。但在其他精神疾病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病（包括感覺/社會隔絕、聽力喪失、睡眠剝奪、發(fā)作性睡病、戒酒、酒精性幻覺、中毒、耳鳴、神經(jīng)退行性疾病和顳葉癲癇）也有報道
[1,2]。最近的一項薈萃分析發(fā)現(xiàn)，癲癇和耳鳴的幻覺與精神分裂癥患者中高達(dá)85％的特征相似，而精神分裂癥幻覺的唯一獨特特征是十幾歲至20多歲的發(fā)病年齡
[1]。除了患者的年齡，其近期發(fā)作史和嚴(yán)重的頭痛，回憶障礙以及輕度的右側(cè)無力/感覺變化提示其幻覺可能具有神經(jīng)病學(xué)基礎(chǔ)。頭顱CT顯示左前顳葉有大的、界限清楚的囊性病變。在MRI上，腫塊為T2 /流體衰減倒置恢復(fù)（FLAIR）-高信號和T1-低信號，伴有輕度的外周增強，內(nèi)部SWI低信號和小的增強結(jié)節(jié)（圖，A-C） 。問題思考：1. MRI顯示瘤壁增強的囊性病變的影像學(xué)鑒別診斷有哪些？2. 下一步的診斷檢查有哪些？
鑒別診斷
實質(zhì)性占位伴異質(zhì)性增強最主要的鑒別診斷是惡性腫瘤。星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、皮樣神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）和轉(zhuǎn)移瘤均可出現(xiàn)這種情況。特別是DNET可能會出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)
[3]。還必須考慮感染，例如隱球菌、弓形蟲病、神經(jīng)囊蟲病和膿腫
[3]。結(jié)節(jié)鄰近大動脈可能提示血管病因，例如動脈瘤。對于該患者，周圍病灶進一步提示動脈瘤周囊腫。顱內(nèi)動脈瘤周囊腫少見，僅有少數(shù)文獻報道
[4-6]。MRI異常的特征性表現(xiàn)：動脈瘤表現(xiàn)為毗鄰于動脈強化性結(jié)節(jié)，T1高信號，T2 / FLAIR序列上為低信號，而周圍的囊腫在T1上為低信號，在T2 / FLAIR序列上為高信號，無增強。在該例患者中，可以考慮腰穿以評估感染和惡性腫瘤，而胸部、腹部和骨盆的CT掃描可以尋找原發(fā)性腫瘤。但鑒于病變的影像學(xué)特征，以及患者的嚴(yán)重頭痛病史，因此決定進行頭頸部CTA以評估動脈瘤。結(jié)果顯示出1×7 cm大小的左側(cè)大腦中動脈（MCA）動脈瘤，周圍有部分血栓形成區(qū)域（圖D）。DSA確定了一個48mm的動脈瘤周囊腫（圖E）。
圖 MRI、CTA和DSA檢查結(jié)果。（A）MRI T2 /Flair，（B）MRI T1造影后，（C）MRI磁敏感成像，（D）CTA，（E）入院時DSA，（F）術(shù)后2周DSA。問題思考：1. 瘤周囊腫可通過哪些病理生理機制形成？
2.動脈瘤產(chǎn)生幻聽的病理生理機制如何？
病例討論
未破裂的囊狀動脈瘤通常是無癥狀的，但因大小和位置而引起臨床注意。局部血栓形成、血管壁形態(tài)改變、急性擴張、壁內(nèi)出血或前哨出血可引起頭痛
[7]。動脈瘤遠(yuǎn)端區(qū)域可發(fā)生局部缺血，更常見于腔內(nèi)血栓情況
[7]。占位效應(yīng)可導(dǎo)致無力或顱神經(jīng)病變。癲癇發(fā)作可能與瘤周皮質(zhì)的侵蝕和動脈瘤鈣化有關(guān)
[7]。
瘤周囊腫的病理生理機制
囊腫形成的機制，包括先前的出血、動脈瘤壁的直接滲出、血管生成因子的釋放和缺血性腦組織軟化
[4]。已有兩例報道表明，先前的出血是囊腫的形成所非必需：一名患者在影像學(xué)上隨訪顯示囊腫增大而動脈瘤無變化
[6]，另一例在動脈瘤栓塞后出現(xiàn)囊性增大，并發(fā)現(xiàn)動脈瘤部分再通
[7]。該患者接受了動脈瘤外科手術(shù)切除，隨后立即引流并切除了囊腫。2周后的DSA顯示無充盈（圖F）。該患者的幻覺和顳葉已知的癲癇發(fā)作使得需要懷疑癲癇發(fā)作可能是其癥狀的病因。為此患者停用利培酮并開始使用左乙拉西坦，從而迅速而完全地緩解了幻覺。連續(xù)的腦電圖監(jiān)測顯示左顳部減慢，但沒有癲癇樣活動。六個月后，患者述其幻聽持續(xù)緩解。
動脈瘤產(chǎn)生幻聽的病理生理機制
幻聽在局灶性癲癇中很少見，并且絕大多數(shù)患者的幻聽包括基本聲音、刻板聲音或聲音失真
[8]。這些“單純”的幻覺可定位于聽覺感覺區(qū)域顳橫回
[9]。與“單純”癲癇發(fā)作相關(guān)性幻覺不同，癲癇相關(guān)的復(fù)雜聽覺現(xiàn)象似乎依賴于邊緣結(jié)構(gòu)和其他相關(guān)皮質(zhì)的參與
[9,10]。有趣的是，精神分裂癥患者在出現(xiàn)幻聽期間的功能性大腦成像還顯示了顳橫回、海馬和其他廣泛分布的結(jié)構(gòu)較活躍，通常累及優(yōu)勢半球。該患者對抗癲癇藥而非抗精神病藥有反應(yīng)強烈表明其癥狀為發(fā)作性現(xiàn)象。患者幻覺的具體性、非刻板性進一步表明癲癇發(fā)作活動與癥狀之間的復(fù)雜關(guān)系，非純聽覺性癲癇發(fā)作所能解釋。Elliott等人
[9]的一篇綜述描述了癲癇發(fā)作與精神病性癥狀之間的三種相關(guān)性，包括復(fù)雜的幻聽。首先，在局部癲癇持續(xù)狀態(tài)中，復(fù)雜的感覺幻覺和其他精神病性癥狀是持續(xù)性癲癇發(fā)作活動的發(fā)作性表現(xiàn)，可以使用立體定向腦電圖檢測到海馬和杏仁體區(qū)域的電活動。鑒于邊緣結(jié)構(gòu)和頭皮電極之間的距離，表面腦電圖可能正常。相比之下，癲癇發(fā)作結(jié)束的清醒間隔后會出現(xiàn)發(fā)作后精神病，并且通常包括明顯的情感癥狀。發(fā)作間期精神病的特征是長期癲癇和持續(xù)性、間歇性電臨床發(fā)作的患者經(jīng)常出現(xiàn)慢性精神病癥狀。深部電極研究表明，在某些發(fā)作后和發(fā)作間期精神病病例中，癥狀發(fā)作期間邊緣結(jié)構(gòu)有電活動。因此，這些疾病的鑒別是基于臨床發(fā)作的存在及其與精神病性癥狀的時間關(guān)系。由于該患者沒有先前的臨床癲癇發(fā)作，無癲癇病史，腦電圖無癲癇發(fā)作活動并且使用左乙拉西坦得以改善，因此其幻覺極有可能是由于累及邊緣結(jié)構(gòu)的局灶性、持續(xù)性發(fā)作而引起的發(fā)作性精神病。由于結(jié)構(gòu)性病變已得到治療，我們將考慮在6個月時停用抗癲癇藥；如重新出現(xiàn)癥狀或有腦電圖提示將支持我們的初步診斷并迅速恢復(fù)治療。本文報告了罕見的血栓性左MCA動脈瘤伴動脈瘤周囊腫的病例，表現(xiàn)為命令性幻聽，歸因于發(fā)作性精神病而非原發(fā)性精神病。三項重要的臨床決策決定了該患者得到適當(dāng)?shù)脑\斷和治療：首先，根據(jù)患者的發(fā)病年齡以及是否存在細(xì)微的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征做出初始頭顱影像的決策；其次，根據(jù)臨床和影像學(xué)上對動脈瘤的懷疑，決定在手術(shù)切除之前獲得血管成像；第三，盡管患者描述了復(fù)雜且非定型的幻聽，還是決定開始抗癲癇藥物治療。參考文獻：1. Waters F, Fernyhough C. Hallucinations: a systematic review of points of similarity and difference across diagnostic classes. Schizophr Bull 2017;43:32–43.2. Lar?i F, Sommer IE, Blom JD, et al. The characteristic features of auditory verbal hallucinations in clinical and nonclinical groups: state-of-the-art overview and future directions. Schizophr Bull 2012;38:724–733.3. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S, eds. Adams and Victor’s Principles of Neurology, 11th ed. New York: McGraw-Hill; 2015.4. Martinez Galdamez M, Saura Lorente P, Palomera Rico A, P′erez-Higueras A. Intracranial perianeurysmal cyst: still a dilemma: a case report with endovascular management. Neuroradiol J 2011;24:743–748.5. Benvenuti L, Gagliardi R, Scazzeri F, Gaglianone S. Parenchymal perianeurysmal cyst in the brain: case report. Neurosurgery 2006;58:E788.6. Kulwin CG, Gandhi RH, Patel NB, Payner TD. Symptomatic perianeurysmal parenchymal cyst: case illustration. J Neurosurg 2015;123:470–471.7. Raps EC, Rogers JD, Galetta SL, et al. The clinical spectrum of unruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993;50:265–268.8. Florindo I, Bisulli F, Pittau F, et al. Lateralizing value of the auditory aura in partial seizures. Epilepsia 2006;47(suppl 5):68–72.9. Elliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 2: complex phenomena and psychosis. Epilepsy Res 2009;85:172–186.10. Elliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 1: elementary phenomena. Epilepsy Res 2009;85:162–171.原文索引：Kara E. Shetler, Neal S. Parikh, Krithiga Sekar, Olajide A. Williams. Clinical Reasoning: An unusual case of auditory hallucinations in a middle-aged man. eurology, May 19, 2020; 94 (20).
