“漸凍人”會(huì)有哪些癥狀?

          漸凍人”,醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)叫做肌萎縮側(cè)索硬化癥。患有此病的人上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核同時(shí)受到損害。受損后表現(xiàn):接收不到大腦這個(gè)最高統(tǒng)帥指令,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元只好各自為政,群魔亂舞,雙上肢肌肉顫動(dòng),精細(xì)動(dòng)作無(wú)法完成;雙下肢痙攣性癱瘓,無(wú)法協(xié)調(diào)一致地行走。受損后表現(xiàn):骨骼肌接收不到各種指令,無(wú)法產(chǎn)生收縮,常見(jiàn)首發(fā)癥狀為手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力,無(wú)法書(shū)寫(xiě);隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,逐漸延及整個(gè)上肢。任何賴(lài)以上肢做動(dòng)作的事情都無(wú)法完成,如吃飯、做家務(wù),無(wú)法照顧自己。受損后表現(xiàn):首先表現(xiàn)為舌肌萎縮、束顫和伸舌無(wú)力,病人吃飯都會(huì)嗆咳,講話口齒不清;隨后出現(xiàn)腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無(wú)力,以致病人吞咽困難,咀嚼無(wú)力。

          本人為急診科醫(yī)生,肩負(fù)救死扶傷的職責(zé),閑暇時(shí)間分享各種現(xiàn)場(chǎng)急救方法,傳播醫(yī)學(xué)健康知識(shí),希望大家能夠點(diǎn)贊評(píng)論并關(guān)注,謝謝。

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          首先,漸凍癥是一個(gè)罕見(jiàn)病,2014年有冰桶挑戰(zhàn),引發(fā)社會(huì)廣泛認(rèn)知,這無(wú)疑是引起了社會(huì)的廣泛關(guān)注,值得肯定。在漸凍癥上,要做許多檢查,如核磁共振,肌電圖等,血液尿液的檢查也不可或缺。其次,漸凍人中有著名的物理學(xué)家,霍金,他于今年三月十四日,逝世,引起了社會(huì)的廣泛緬懷,也值得大家深思。希望漸凍癥能早日取得突破。大部分致病原因是認(rèn)知谷氨酸的神經(jīng)毒性,或者自由基神經(jīng)元細(xì)胞膜受損。最后,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)有一個(gè){“融化漸凍的心”項(xiàng)目,是一個(gè)公益救助漸凍人的項(xiàng)目,是漸凍人的一個(gè)福利,值得肯定,也希望有更多的社會(huì)元素、企業(yè)來(lái)加入到公益事業(yè)當(dāng)中。

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          漸凍人,又稱(chēng)肌萎縮側(cè)索硬化、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、夏科病、盧伽雷氏病,是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無(wú)力和萎縮。

          漸凍人,早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無(wú)力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難,最后產(chǎn)生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型:

          1、肢體起病型

          癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無(wú)力,最后才產(chǎn)生呼吸衰。主要以肌肉僵直、反射增強(qiáng)為特征。基本上以肌肉萎縮、無(wú)力、肌肉跳動(dòng)為主,通常出現(xiàn)肌肉萎縮,分布在手掌、拇指間骨間肌。開(kāi)始時(shí)虎口的肌肉慢慢萎縮,之后肩膀、頸部、舌頭等肌肉也會(huì)萎縮,造成吞咽困難、呼吸衰竭等。

          2、延髓起病型

          在四肢運(yùn)動(dòng)還好之時(shí),就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。

          最常見(jiàn)的漸凍人癥狀,早期是一側(cè)或雙側(cè)手指無(wú)力,活動(dòng)障礙,手部肌肉發(fā)生萎縮,雙手可呈鷹爪形。

          進(jìn)行性的患者,早期表現(xiàn)是單手或雙手的小肌肉萎縮、無(wú)力,隨后前臂、上臂及肩胛帶肌群也出現(xiàn)萎縮和無(wú)力。

          伴有進(jìn)行性延髓麻痹者,主要表現(xiàn)為發(fā)音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無(wú)力。

          原發(fā)性側(cè)索硬化患者,癥狀為雙下肢對(duì)稱(chēng)性的無(wú)力、肌肉僵硬,步態(tài)異常。

          漸凍人通常不會(huì)影響到視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、嗅覺(jué)、味覺(jué)和觸覺(jué),也不會(huì)影響思維,但是也有部分病例發(fā)現(xiàn),合并情感障礙以及合并行為異常。

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