大前庭綜合征全稱(chēng)叫：大前庭導(dǎo)水管綜合癥。大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合
大前庭綜合征全稱(chēng)叫：大前庭導(dǎo)水管綜合癥
。大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽(tīng)力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺(jué)毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽(tīng)力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽(tīng)力差，聽(tīng)力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。
早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽(tīng)力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會(huì)發(fā)現(xiàn)患兒說(shuō)話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽(tīng)力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科行聽(tīng)力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保持更多的聽(tīng)力儲(chǔ)備，不致一次次外傷使聽(tīng)力嚴(yán)重喪失。對(duì)于聽(tīng)力下降明顯，影響語(yǔ)言交流者，可以配助聽(tīng)器，進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練。對(duì)于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價(jià)格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽(tīng)力的辦法。
大前庭水管綜合癥：兒童聽(tīng)力損失主因之一
大前庭水管綜合癥又被稱(chēng)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，前庭導(dǎo)水管直徑大于1.5毫米時(shí)，從臨床上看，屬于異常增大。伴隨前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大，很可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴管和囊也增大。目前認(rèn)為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合癥有關(guān)，現(xiàn)在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合癥患者均具有該基因突變。一般來(lái)說(shuō)，大前庭水管綜合癥的兒童會(huì)同時(shí)患單側(cè)或雙側(cè)輕度至極重度聽(tīng)力損失。大約有15%的患雙側(cè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的兒童也有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，并且可能有三分之一的患單側(cè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失兒童出現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大。
診斷為大前庭水管綜合癥患者中，有三分之一表現(xiàn)出患有耳聾甲狀腺腫綜合征（Pendred Symdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合征與進(jìn)行***音神經(jīng)性聽(tīng)力損失有關(guān)，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾。大前庭水管綜合癥患者可能表現(xiàn)出前庭疾病癥狀。所有大前庭水管綜合癥病例中，研究發(fā)現(xiàn)至少有62%患者同時(shí)有耳畸形，這是他們可能患前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大上跡象?？傮w講，大前庭水管綜合癥目前是通過(guò)CT能檢測(cè)到的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒最常見(jiàn)的耳畸形。
中國(guó)的大前庭水管綜合癥發(fā)病率較高，比如13％－16％的聾校學(xué)生均有大前庭水管綜合癥。從聽(tīng)力損失患者中患大前庭水管綜合癥比例推斷，中國(guó)至少有361－444萬(wàn)聽(tīng)損患者同時(shí)也有大前庭水管綜合癥，這是一個(gè)龐大的人群。問(wèn)題是目前，由于缺乏系統(tǒng)的篩查診斷，大部分大前庭水管綜合癥患者仍然無(wú)法確診，而“放任自流”，對(duì)于兒童而言，危害無(wú)窮。
只是，目前尚無(wú)任何醫(yī)療或手術(shù)資料，來(lái)防止大前庭水管綜合癥兒童的聽(tīng)力損失，或減緩其發(fā)展。這些患者應(yīng)該盡量避免可能導(dǎo)致顱腦損傷的肢體接觸性的運(yùn)動(dòng)，如足球、曲棍球、摔跤、自行車(chē)、滑雪等。還應(yīng)佩戴頭盔有助于避免外傷。
盡早對(duì)兒童患大前庭水管綜合癥的診斷是目前最有效的干預(yù)之計(jì)，這樣可以防止疾病對(duì)兒童專(zhuān)家還建議，這些兒童不應(yīng)該排出其它有效的交流方式，比如唇讀、手語(yǔ)等。
前庭功能失調(diào)：被忽略的疾病
中國(guó)聽(tīng)力學(xué)網(wǎng)專(zhuān)家指出，前庭功能失調(diào)是一嚴(yán)重影響人類(lèi)健康的疾病，其發(fā)病率居高不下，據(jù)估計(jì)至少有一半美國(guó)人在其一生中的某個(gè)階段會(huì)患前庭疾病或平衡功能紊亂，共有6900萬(wàn)名年齡在40歲以上的男性和女性罹患此病，占美國(guó)成年人總數(shù)的三分之一。這種疾病會(huì)影響患者一生，其中65歲以上的人群中，有眩暈史的老年人高達(dá)30％。發(fā)病率不僅使老年人遭受其害，連嬰幼兒也不能幸免。眾所周知，前庭系統(tǒng)疾病可能因綜合病癥、疾病、毒素或外傷引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失調(diào)加之與腦神經(jīng)的聯(lián)系，甚至產(chǎn)生各種嚴(yán)重后果，如暈倒、失衡、眩暈、錯(cuò)位和視覺(jué)模糊等。目前，美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究所、國(guó)家聾啞和交流失調(diào)中心已將前庭失調(diào)納入影響公共衛(wèi)生保健的重大疾病之一。人類(lèi)基因工程已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有500多種影響聽(tīng)覺(jué)前庭系統(tǒng)的nDNA綜合病癥。
在老年人群中，由于眩暈引起的摔倒、發(fā)病率及死亡率和高昂的衛(wèi)生保健費(fèi)用息息相關(guān)。Minor(2009)指出：由于該人群患有某種形式的內(nèi)耳功能紊亂，時(shí)常感到眩暈或身體不平衡，這些無(wú)臨床癥狀的患者發(fā)生致命跌倒的潛在危險(xiǎn)是平衡感健康者的6倍，而那些經(jīng)歷過(guò)不平衡感癥狀患者的跌倒危險(xiǎn)為正常人的12倍?；羝战鹚寡芯拷M通過(guò)為期三年、涉及5000多名40歲以上的男性和女性的研究發(fā)現(xiàn)，占該年齡段三分之一的人群由于之前沒(méi)有失衡或突然跌倒等身體欠佳癥狀，因此，這2200萬(wàn)人還沒(méi)有意識(shí)到這個(gè)問(wèn)題的嚴(yán)重性。
意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美國(guó)大約每年有1萬(wàn)3千名老年人因跌倒致命，超過(guò)一百五十萬(wàn)老年人由于跌倒而被送入醫(yī)院急救。估計(jì)老年人的致命跌倒僅醫(yī)院治療就已經(jīng)花費(fèi)了美國(guó)醫(yī)療保健系統(tǒng)將近1億美元，骨折患者還另外花費(fèi)了190億美元。
研究結(jié)果顯示，平衡問(wèn)題的發(fā)生幾率隨年齡和患糖尿病而增長(zhǎng)。80歲以上的老年人中有85%存在失衡問(wèn)題，比40多歲人群的發(fā)生幾率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭問(wèn)題。研究員們認(rèn)為這可能是由于高血糖水平對(duì)內(nèi)耳控制平衡的毛細(xì)胞造成損傷，以及糖尿病對(duì)內(nèi)耳小血管的長(zhǎng)期損傷所致。
中國(guó)聽(tīng)力學(xué)網(wǎng)漢總編認(rèn)為“平衡測(cè)試需要成為基礎(chǔ)醫(yī)療一部分，所有醫(yī)生都必須監(jiān)測(cè)和篩查其患者是否存在前庭功能紊亂，這樣我們才能采取預(yù)防措施，避免跌倒?！钡暮粲蹙哂蟹浅Ｖ匾囊饬x，然而，前庭功能測(cè)試的復(fù)雜性在于我們無(wú)法直接獲得前庭終端器官的反應(yīng)，只有依賴次級(jí)運(yùn)動(dòng)反射的結(jié)果來(lái)對(duì)前庭功能進(jìn)行粗略的評(píng)估，比如大量老年平衡失調(diào)患者未被診斷和未經(jīng)治療的一個(gè)原因就是，平衡功能檢查需要專(zhuān)門(mén)的測(cè)試和訓(xùn)練，并且該測(cè)試比其他診斷或篩查方法需要花費(fèi)更多的時(shí)間。因此，準(zhǔn)確無(wú)誤的操作程序和全面深入的分析解釋對(duì)于前庭功能評(píng)估非常重要。目前國(guó)內(nèi)聽(tīng)力學(xué)比較重視聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的診斷和康復(fù)，而較少關(guān)心前庭功能疾病，隨著國(guó)人生活水平逐漸提高，人們健康意識(shí)加強(qiáng)，關(guān)心我們前庭健康已經(jīng)成為當(dāng)務(wù)之急！
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您好！大前庭導(dǎo)水管綜合癥主要發(fā)生在兒童身上。是幼兒波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，還有眩暈。主要表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。注意事項(xiàng):1.防止頭部損傷，收到震動(dòng)即可致聾。2.不要參加劇烈的體育運(yùn)動(dòng)，可能再次聽(tīng)力下降3.盡量預(yù)防感冒。如果感冒了，不要用力醒鼻涕或用力咳嗽。4.不要用耳毒性藥物
您好！
大前庭導(dǎo)水管綜合癥主要發(fā)生在兒童身上。是幼兒波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，還有眩暈。主要表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。
注意事項(xiàng):
1.防止頭部損傷，收到震動(dòng)即可致聾。
2.不要參加劇烈的體育運(yùn)動(dòng)，可能再次聽(tīng)力下降
3.盡量預(yù)防感冒。如果感冒了，不要用力醒鼻涕或用力咳嗽。
4.不要用耳毒性藥物
5.遠(yuǎn)離噪聲
6.情緒波動(dòng)不要太大
一旦發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降，盡快到醫(yī)院就診。
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你好 什么是大前庭綜合征，該如何防治？大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并
你好 什么是大前庭綜合征，該如何防治？
大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽(tīng)力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺(jué)毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽(tīng)力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)病；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽(tīng)力差，聽(tīng)力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。
早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽(tīng)力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會(huì)發(fā)現(xiàn)患兒說(shuō)話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽(tīng)力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科行聽(tīng)力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保持更多的聽(tīng)力儲(chǔ)備，不致一次次外傷使聽(tīng)力嚴(yán)重喪失。對(duì)于聽(tīng)力下降明顯，影響語(yǔ)言交流者，可以配助聽(tīng)器，進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練。對(duì)于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價(jià)格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽(tīng)力的辦法。
大前庭水管綜合癥：兒童聽(tīng)力損失主因之一
大前庭水管綜合癥又被稱(chēng)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，前庭導(dǎo)水管直徑大于1.5毫米時(shí)，從臨床上看，屬于異常增大。伴隨前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大，很可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴管和囊也增大。目前認(rèn)為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合癥有關(guān)，現(xiàn)在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合癥患者均具有該基因突變。一般來(lái)說(shuō)，大前庭水管綜合癥的兒童會(huì)同時(shí)患單側(cè)或雙側(cè)輕度至極重度聽(tīng)力損失。大約有15%的患雙側(cè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的兒童也有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，并且可能有三分之一的患單側(cè)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失兒童出現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大。
診斷為大前庭水管綜合癥患者中，有三分之一表現(xiàn)出患有耳聾甲狀腺腫綜合征（Pendred Symdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合征與進(jìn)行***音神經(jīng)性聽(tīng)力損失有關(guān)，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾。大前庭水管綜合癥患者可能表現(xiàn)出前庭疾病癥狀。所有大前庭水管綜合癥病例中，研究發(fā)現(xiàn)至少有62%患者同時(shí)有耳畸形，這是他們可能患前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大上跡象?？傮w講，大前庭水管綜合癥目前是通過(guò)CT能檢測(cè)到的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒最常見(jiàn)的耳畸形。
中國(guó)的大前庭水管綜合癥發(fā)病率較高，比如13％－16％的聾校學(xué)生均有大前庭水管綜合癥。從聽(tīng)力損失患者中患大前庭水管綜合癥比例推斷，中國(guó)至少有361－444萬(wàn)聽(tīng)損患者同時(shí)也有大前庭水管綜合癥，這是一個(gè)龐大的人群。問(wèn)題是目前，由于缺乏系統(tǒng)的篩查診斷，大部分大前庭水管綜合癥患者仍然無(wú)法確診，而“放任自流”，對(duì)于兒童而言，危害無(wú)窮。
只是，目前尚無(wú)任何醫(yī)療或手術(shù)資料，來(lái)防止大前庭水管綜合癥兒童的聽(tīng)力損失，或減緩其發(fā)展。這些患者應(yīng)該盡量避免可能導(dǎo)致顱腦損傷的肢體接觸性的運(yùn)動(dòng)，如足球、曲棍球、摔跤、自行車(chē)、滑雪等。還應(yīng)佩戴頭盔有助于避免外傷。
盡早對(duì)兒童患大前庭水管綜合癥的診斷是目前最有效的干預(yù)之計(jì)，這樣可以防止疾病對(duì)兒童專(zhuān)家還建議，這些兒童不應(yīng)該排出其它有效的交流方式，比如唇讀、手語(yǔ)等。
前庭功能失調(diào)：被忽略的疾病
中國(guó)聽(tīng)力學(xué)網(wǎng)專(zhuān)家指出，前庭功能失調(diào)是一嚴(yán)重影響人類(lèi)健康的疾病，其發(fā)病率居高不下，據(jù)估計(jì)至少有一半美國(guó)人在其一生中的某個(gè)階段會(huì)患前庭疾病或平衡功能紊亂，共有6900萬(wàn)名年齡在40歲以上的男性和女性罹患此病，占美國(guó)成年人總數(shù)的三分之一。這種疾病會(huì)影響患者一生，其中65歲以上的人群中，有眩暈史的老年人高達(dá)30％。發(fā)病率不僅使老年人遭受其害，連嬰幼兒也不能幸免。眾所周知，前庭系統(tǒng)疾病可能因綜合病癥、疾病、毒素或外傷引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失調(diào)加之與腦神經(jīng)的聯(lián)系，甚至產(chǎn)生各種嚴(yán)重后果，如暈倒、失衡、眩暈、錯(cuò)位和視覺(jué)模糊等。目前，美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究所、國(guó)家聾啞和交流失調(diào)中心已將前庭失調(diào)納入影響公共衛(wèi)生保健的重大疾病之一。人類(lèi)基因工程已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有500多種影響聽(tīng)覺(jué)前庭系統(tǒng)的nDNA綜合病癥。
在老年人群中，由于眩暈引起的摔倒、發(fā)病率及死亡率和高昂的衛(wèi)生保健費(fèi)用息息相關(guān)。Minor(2009)指出：由于該人群患有某種形式的內(nèi)耳功能紊亂，時(shí)常感到眩暈或身體不平衡，這些無(wú)臨床癥狀的患者發(fā)生致命跌倒的潛在危險(xiǎn)是平衡感健康者的6倍，而那些經(jīng)歷過(guò)不平衡感癥狀患者的跌倒危險(xiǎn)為正常人的12倍。霍普金斯研究組通過(guò)為期三年、涉及5000多名40歲以上的男性和女性的研究發(fā)現(xiàn)，占該年齡段三分之一的人群由于之前沒(méi)有失衡或突然跌倒等身體欠佳癥狀，因此，這2200萬(wàn)人還沒(méi)有意識(shí)到這個(gè)問(wèn)題的嚴(yán)重性。
意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美國(guó)大約每年有1萬(wàn)3千名老年人因跌倒致命，超過(guò)一百五十萬(wàn)老年人由于跌倒而被送入醫(yī)院急救。估計(jì)老年人的致命跌倒僅醫(yī)院治療就已經(jīng)花費(fèi)了美國(guó)醫(yī)療保健系統(tǒng)將近1億美元，骨折患者還另外花費(fèi)了190億美元。
研究結(jié)果顯示，平衡問(wèn)題的發(fā)生幾率隨年齡和患糖尿病而增長(zhǎng)。80歲以上的老年人中有85%存在失衡問(wèn)題，比40多歲人群的發(fā)生幾率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭問(wèn)題。研究員們認(rèn)為這可能是由于高血糖水平對(duì)內(nèi)耳控制平衡的毛細(xì)胞造成損傷，以及糖尿病對(duì)內(nèi)耳小血管的長(zhǎng)期損傷所致。
中國(guó)聽(tīng)力學(xué)網(wǎng)漢總編認(rèn)為“平衡測(cè)試需要成為基礎(chǔ)醫(yī)療一部分，所有醫(yī)生都必須監(jiān)測(cè)和篩查其患者是否存在前庭功能紊亂，這樣我們才能采取預(yù)防措施，避免跌倒。”的呼吁具有非常重要的意義，然而，前庭功能測(cè)試的復(fù)雜性在于我們無(wú)法直接獲得前庭終端器官的反應(yīng)，只有依賴次級(jí)運(yùn)動(dòng)反射的結(jié)果來(lái)對(duì)前庭功能進(jìn)行粗略的評(píng)估，比如大量老年平衡失調(diào)患者未被診斷和未經(jīng)治療的一個(gè)原因就是，平衡功能檢查需要專(zhuān)門(mén)的測(cè)試和訓(xùn)練，并且該測(cè)試比其他診斷或篩查方法需要花費(fèi)更多的時(shí)間。因此，準(zhǔn)確無(wú)誤的操作程序和全面深入的分析解釋對(duì)于前庭功能評(píng)估非常重要。目前國(guó)內(nèi)聽(tīng)力學(xué)比較重視聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的診斷和康復(fù)，而較少關(guān)心前庭功能疾病，隨著國(guó)人生活水平逐漸提高，人們健康意識(shí)加強(qiáng)，關(guān)心我們前庭健康已經(jīng)成為當(dāng)務(wù)之急！
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降后，聽(tīng)力會(huì)完全消失，形成極重度耳聾。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳
大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽(tīng)力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺(jué)毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽(tīng)力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽(tīng)力差，聽(tīng)力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡(jiǎn)稱(chēng)LVAS )是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性聾為特征的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關(guān)，現(xiàn)確定為PDS基因病變引起，有明顯
大前庭導(dǎo)水管綜合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡(jiǎn)稱(chēng)LVAS )是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性聾為特征的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關(guān)，現(xiàn)確定為PDS基因病變引起，有明顯的家族發(fā)病傾向。 既往對(duì)本病的診斷率較低，近年來(lái)由于高分辨CT的應(yīng)用，耳聾基因診斷技術(shù)的創(chuàng)用，使本病能夠被早期診斷。病人一般在1～2歲左右開(kāi)始發(fā)病，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性進(jìn)行性下降（時(shí)好時(shí)壞），聽(tīng)力下降的程度各異，早期聽(tīng)力下降程度較輕，以后逐漸加重甚至全聾。早期聽(tīng)力下降不重時(shí)，不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。感冒、頭部碰撞等因素會(huì)使聽(tīng)力驟降。有些病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性聽(tīng)力下降，類(lèi)似梅尼埃病。本病雙耳發(fā)病。目前尚無(wú)有效的治療方法，有些患兒家長(zhǎng)求醫(yī)給患兒用一些藥后感覺(jué)聽(tīng)力改善，其實(shí)這種聽(tīng)力的變化并非是真正的治療作用。因?yàn)楸静〉穆?tīng)力特征就是波動(dòng)性的，若有改善很可能是在聽(tīng)力波動(dòng)的波峰期。如果聽(tīng)力檢查聽(tīng)閾在70～80dB水平，應(yīng)及早做人工耳蝸植入手術(shù)，此有利于盡早獲得有用聽(tīng)力和言語(yǔ)中樞的良好發(fā)育。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降后，聽(tīng)力會(huì)完全消失，形成極重度耳聾。少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性的耳聾，也有的會(huì)有發(fā)作性的眩暈伴隨波動(dòng)性的聽(tīng)力下降。本病目前還沒(méi)有有效的治療方法，助聽(tīng)器和人工耳蝸植入是患兒改善聽(tīng)力的唯一手段，有殘余聽(tīng)力的可佩戴助聽(tīng)器，而聽(tīng)力損失極為嚴(yán)重，助聽(tīng)器達(dá)不到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽(tīng)力下降的應(yīng)考慮人工耳蝸植入。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降后，聽(tīng)力會(huì)完全消失，形成極重度耳聾。少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性的耳聾，也有的會(huì)有發(fā)作性的眩暈伴隨波動(dòng)性的聽(tīng)力下降。本病目前還沒(méi)有有效的治療方法，助聽(tīng)器和人工耳蝸植入是患兒改善聽(tīng)力的唯一手段，有殘余聽(tīng)力的可佩戴助聽(tīng)器，而聽(tīng)力損失極為嚴(yán)重，助聽(tīng)器達(dá)不到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽(tīng)力下降的應(yīng)考慮人工耳蝸植入。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽(tīng)力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺(jué)毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽(tīng)力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽(tīng)力差，聽(tīng)力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱(chēng)先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽(tīng)力波動(dòng)性的下降，即聽(tīng)力下降后又會(huì)慢慢的恢復(fù)，然后又會(huì)再次下降，經(jīng)過(guò)幾次下降后，聽(tīng)力會(huì)完全消失，形成極重度耳聾。少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性的耳聾，也有的會(huì)有發(fā)作性的眩暈伴隨波動(dòng)性的聽(tīng)力下降。本病目前還沒(méi)有有效的治療方法，助聽(tīng)器和人工耳蝸植入是患兒改善聽(tīng)力的唯一手段，有殘余聽(tīng)力的可佩戴助聽(tīng)器，而聽(tīng)力損失極為嚴(yán)重，助聽(tīng)器達(dá)不到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽(tīng)力下降的應(yīng)考慮人工耳蝸植入