大前庭綜合征全稱叫：大前庭導(dǎo)水管綜合癥。大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合
大前庭綜合征全稱叫：大前庭導(dǎo)水管綜合癥
。大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)病；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。
早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會發(fā)現(xiàn)患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴(yán)重喪失。對于聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進(jìn)行語言訓(xùn)練。對于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價(jià)格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。
大前庭水管綜合癥：兒童聽力損失主因之一
大前庭水管綜合癥又被稱為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，前庭導(dǎo)水管直徑大于1.5毫米時(shí)，從臨床上看，屬于異常增大。伴隨前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大，很可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴管和囊也增大。目前認(rèn)為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合癥有關(guān)，現(xiàn)在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合癥患者均具有該基因突變。一般來說，大前庭水管綜合癥的兒童會同時(shí)患單側(cè)或雙側(cè)輕度至極重度聽力損失。大約有15%的患雙側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失的兒童也有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，并且可能有三分之一的患單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失兒童出現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大。
診斷為大前庭水管綜合癥患者中，有三分之一表現(xiàn)出患有耳聾甲狀腺腫綜合征（Pendred Symdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合征與進(jìn)行***音神經(jīng)性聽力損失有關(guān)，可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾。大前庭水管綜合癥患者可能表現(xiàn)出前庭疾病癥狀。所有大前庭水管綜合癥病例中，研究發(fā)現(xiàn)至少有62%患者同時(shí)有耳畸形，這是他們可能患前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大上跡象。總體講，大前庭水管綜合癥目前是通過CT能檢測到的感音神經(jīng)性聽力損失患兒最常見的耳畸形。
中國的大前庭水管綜合癥發(fā)病率較高，比如13％－16％的聾校學(xué)生均有大前庭水管綜合癥。從聽力損失患者中患大前庭水管綜合癥比例推斷，中國至少有361－444萬聽損患者同時(shí)也有大前庭水管綜合癥，這是一個(gè)龐大的人群。問題是目前，由于缺乏系統(tǒng)的篩查診斷，大部分大前庭水管綜合癥患者仍然無法確診，而“放任自流”，對于兒童而言，危害無窮。
只是，目前尚無任何醫(yī)療或手術(shù)資料，來防止大前庭水管綜合癥兒童的聽力損失，或減緩其發(fā)展。這些患者應(yīng)該盡量避免可能導(dǎo)致顱腦損傷的肢體接觸性的運(yùn)動，如足球、曲棍球、摔跤、自行車、滑雪等。還應(yīng)佩戴頭盔有助于避免外傷。
盡早對兒童患大前庭水管綜合癥的診斷是目前最有效的干預(yù)之計(jì)，這樣可以防止疾病對兒童專家還建議，這些兒童不應(yīng)該排出其它有效的交流方式，比如唇讀、手語等。
前庭功能失調(diào)：被忽略的疾病
中國聽力學(xué)網(wǎng)專家指出，前庭功能失調(diào)是一嚴(yán)重影響人類健康的疾病，其發(fā)病率居高不下，據(jù)估計(jì)至少有一半美國人在其一生中的某個(gè)階段會患前庭疾病或平衡功能紊亂，共有6900萬名年齡在40歲以上的男性和女性罹患此病，占美國成年人總數(shù)的三分之一。這種疾病會影響患者一生，其中65歲以上的人群中，有眩暈史的老年人高達(dá)30％。發(fā)病率不僅使老年人遭受其害，連嬰幼兒也不能幸免。眾所周知，前庭系統(tǒng)疾病可能因綜合病癥、疾病、毒素或外傷引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失調(diào)加之與腦神經(jīng)的聯(lián)系，甚至產(chǎn)生各種嚴(yán)重后果，如暈倒、失衡、眩暈、錯(cuò)位和視覺模糊等。目前，美國國家衛(wèi)生研究所、國家聾啞和交流失調(diào)中心已將前庭失調(diào)納入影響公共衛(wèi)生保健的重大疾病之一。人類基因工程已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有500多種影響聽覺前庭系統(tǒng)的nDNA綜合病癥。
在老年人群中，由于眩暈引起的摔倒、發(fā)病率及死亡率和高昂的衛(wèi)生保健費(fèi)用息息相關(guān)。Minor(2009)指出：由于該人群患有某種形式的內(nèi)耳功能紊亂，時(shí)常感到眩暈或身體不平衡，這些無臨床癥狀的患者發(fā)生致命跌倒的潛在危險(xiǎn)是平衡感健康者的6倍，而那些經(jīng)歷過不平衡感癥狀患者的跌倒危險(xiǎn)為正常人的12倍。霍普金斯研究組通過為期三年、涉及5000多名40歲以上的男性和女性的研究發(fā)現(xiàn)，占該年齡段三分之一的人群由于之前沒有失衡或突然跌倒等身體欠佳癥狀，因此，這2200萬人還沒有意識到這個(gè)問題的嚴(yán)重性。
意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美國大約每年有1萬3千名老年人因跌倒致命，超過一百五十萬老年人由于跌倒而被送入醫(yī)院急救。估計(jì)老年人的致命跌倒僅醫(yī)院治療就已經(jīng)花費(fèi)了美國醫(yī)療保健系統(tǒng)將近1億美元，骨折患者還另外花費(fèi)了190億美元。
研究結(jié)果顯示，平衡問題的發(fā)生幾率隨年齡和患糖尿病而增長。80歲以上的老年人中有85%存在失衡問題，比40多歲人群的發(fā)生幾率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭問題。研究員們認(rèn)為這可能是由于高血糖水平對內(nèi)耳控制平衡的毛細(xì)胞造成損傷，以及糖尿病對內(nèi)耳小血管的長期損傷所致。
中國聽力學(xué)網(wǎng)漢總編認(rèn)為“平衡測試需要成為基礎(chǔ)醫(yī)療一部分，所有醫(yī)生都必須監(jiān)測和篩查其患者是否存在前庭功能紊亂，這樣我們才能采取預(yù)防措施，避免跌倒。”的呼吁具有非常重要的意義，然而，前庭功能測試的復(fù)雜性在于我們無法直接獲得前庭終端器官的反應(yīng)，只有依賴次級運(yùn)動反射的結(jié)果來對前庭功能進(jìn)行粗略的評估，比如大量老年平衡失調(diào)患者未被診斷和未經(jīng)治療的一個(gè)原因就是，平衡功能檢查需要專門的測試和訓(xùn)練，并且該測試比其他診斷或篩查方法需要花費(fèi)更多的時(shí)間。因此，準(zhǔn)確無誤的操作程序和全面深入的分析解釋對于前庭功能評估非常重要。目前國內(nèi)聽力學(xué)比較重視聽覺系統(tǒng)的診斷和康復(fù)，而較少關(guān)心前庭功能疾病，隨著國人生活水平逐漸提高，人們健康意識加強(qiáng)，關(guān)心我們前庭健康已經(jīng)成為當(dāng)務(wù)之急！
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您好！大前庭導(dǎo)水管綜合癥主要發(fā)生在兒童身上。是幼兒波動性感音神經(jīng)性聽力損失，還有眩暈。主要表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。注意事項(xiàng):1.防止頭部損傷，收到震動即可致聾。2.不要參加劇烈的體育運(yùn)動，可能再次聽力下降3.盡量預(yù)防感冒。如果感冒了，不要用力醒鼻涕或用力咳嗽。4.不要用耳毒性藥物
您好！
大前庭導(dǎo)水管綜合癥主要發(fā)生在兒童身上。是幼兒波動性感音神經(jīng)性聽力損失，還有眩暈。主要表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。
注意事項(xiàng):
1.防止頭部損傷，收到震動即可致聾。
2.不要參加劇烈的體育運(yùn)動，可能再次聽力下降
3.盡量預(yù)防感冒。如果感冒了，不要用力醒鼻涕或用力咳嗽。
4.不要用耳毒性藥物
5.遠(yuǎn)離噪聲
6.情緒波動不要太大
一旦發(fā)現(xiàn)聽力下降，盡快到醫(yī)院就診。
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你好 什么是大前庭綜合征，該如何防治？大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并
你好 什么是大前庭綜合征，該如何防治？
大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)病；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。
早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會發(fā)現(xiàn)患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴(yán)重喪失。對于聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進(jìn)行語言訓(xùn)練。對于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價(jià)格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。
大前庭水管綜合癥：兒童聽力損失主因之一
大前庭水管綜合癥又被稱為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，前庭導(dǎo)水管直徑大于1.5毫米時(shí)，從臨床上看，屬于異常增大。伴隨前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大，很可能導(dǎo)致內(nèi)淋巴管和囊也增大。目前認(rèn)為ＳＬＣ２６Ａ４基因突變和大前庭水管綜合癥有關(guān)，現(xiàn)在的許多研究也表明至少90％大前庭水管綜合癥患者均具有該基因突變。一般來說，大前庭水管綜合癥的兒童會同時(shí)患單側(cè)或雙側(cè)輕度至極重度聽力損失。大約有15%的患雙側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失的兒童也有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，并且可能有三分之一的患單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失兒童出現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常擴(kuò)大。
診斷為大前庭水管綜合癥患者中，有三分之一表現(xiàn)出患有耳聾甲狀腺腫綜合征（Pendred Symdrone）。耳聾甲狀腺腫綜合征與進(jìn)行***音神經(jīng)性聽力損失有關(guān)，可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)耳聾。大前庭水管綜合癥患者可能表現(xiàn)出前庭疾病癥狀。所有大前庭水管綜合癥病例中，研究發(fā)現(xiàn)至少有62%患者同時(shí)有耳畸形，這是他們可能患前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大上跡象。總體講，大前庭水管綜合癥目前是通過CT能檢測到的感音神經(jīng)性聽力損失患兒最常見的耳畸形。
中國的大前庭水管綜合癥發(fā)病率較高，比如13％－16％的聾校學(xué)生均有大前庭水管綜合癥。從聽力損失患者中患大前庭水管綜合癥比例推斷，中國至少有361－444萬聽損患者同時(shí)也有大前庭水管綜合癥，這是一個(gè)龐大的人群。問題是目前，由于缺乏系統(tǒng)的篩查診斷，大部分大前庭水管綜合癥患者仍然無法確診，而“放任自流”，對于兒童而言，危害無窮。
只是，目前尚無任何醫(yī)療或手術(shù)資料，來防止大前庭水管綜合癥兒童的聽力損失，或減緩其發(fā)展。這些患者應(yīng)該盡量避免可能導(dǎo)致顱腦損傷的肢體接觸性的運(yùn)動，如足球、曲棍球、摔跤、自行車、滑雪等。還應(yīng)佩戴頭盔有助于避免外傷。
盡早對兒童患大前庭水管綜合癥的診斷是目前最有效的干預(yù)之計(jì)，這樣可以防止疾病對兒童專家還建議，這些兒童不應(yīng)該排出其它有效的交流方式，比如唇讀、手語等。
前庭功能失調(diào)：被忽略的疾病
中國聽力學(xué)網(wǎng)專家指出，前庭功能失調(diào)是一嚴(yán)重影響人類健康的疾病，其發(fā)病率居高不下，據(jù)估計(jì)至少有一半美國人在其一生中的某個(gè)階段會患前庭疾病或平衡功能紊亂，共有6900萬名年齡在40歲以上的男性和女性罹患此病，占美國成年人總數(shù)的三分之一。這種疾病會影響患者一生，其中65歲以上的人群中，有眩暈史的老年人高達(dá)30％。發(fā)病率不僅使老年人遭受其害，連嬰幼兒也不能幸免。眾所周知，前庭系統(tǒng)疾病可能因綜合病癥、疾病、毒素或外傷引起，可以是急性也可以是慢性；由于前庭功能失調(diào)加之與腦神經(jīng)的聯(lián)系，甚至產(chǎn)生各種嚴(yán)重后果，如暈倒、失衡、眩暈、錯(cuò)位和視覺模糊等。目前，美國國家衛(wèi)生研究所、國家聾啞和交流失調(diào)中心已將前庭失調(diào)納入影響公共衛(wèi)生保健的重大疾病之一。人類基因工程已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有500多種影響聽覺前庭系統(tǒng)的nDNA綜合病癥。
在老年人群中，由于眩暈引起的摔倒、發(fā)病率及死亡率和高昂的衛(wèi)生保健費(fèi)用息息相關(guān)。Minor(2009)指出：由于該人群患有某種形式的內(nèi)耳功能紊亂，時(shí)常感到眩暈或身體不平衡，這些無臨床癥狀的患者發(fā)生致命跌倒的潛在危險(xiǎn)是平衡感健康者的6倍，而那些經(jīng)歷過不平衡感癥狀患者的跌倒危險(xiǎn)為正常人的12倍。霍普金斯研究組通過為期三年、涉及5000多名40歲以上的男性和女性的研究發(fā)現(xiàn)，占該年齡段三分之一的人群由于之前沒有失衡或突然跌倒等身體欠佳癥狀，因此，這2200萬人還沒有意識到這個(gè)問題的嚴(yán)重性。
意外跌倒是造成老年人死亡的主要原因之一，美國大約每年有1萬3千名老年人因跌倒致命，超過一百五十萬老年人由于跌倒而被送入醫(yī)院急救。估計(jì)老年人的致命跌倒僅醫(yī)院治療就已經(jīng)花費(fèi)了美國醫(yī)療保健系統(tǒng)將近1億美元，骨折患者還另外花費(fèi)了190億美元。
研究結(jié)果顯示，平衡問題的發(fā)生幾率隨年齡和患糖尿病而增長。80歲以上的老年人中有85%存在失衡問題，比40多歲人群的發(fā)生幾率高出23倍；70%糖尿病患者可能有前庭問題。研究員們認(rèn)為這可能是由于高血糖水平對內(nèi)耳控制平衡的毛細(xì)胞造成損傷，以及糖尿病對內(nèi)耳小血管的長期損傷所致。
中國聽力學(xué)網(wǎng)漢總編認(rèn)為“平衡測試需要成為基礎(chǔ)醫(yī)療一部分，所有醫(yī)生都必須監(jiān)測和篩查其患者是否存在前庭功能紊亂，這樣我們才能采取預(yù)防措施，避免跌倒。”的呼吁具有非常重要的意義，然而，前庭功能測試的復(fù)雜性在于我們無法直接獲得前庭終端器官的反應(yīng)，只有依賴次級運(yùn)動反射的結(jié)果來對前庭功能進(jìn)行粗略的評估，比如大量老年平衡失調(diào)患者未被診斷和未經(jīng)治療的一個(gè)原因就是，平衡功能檢查需要專門的測試和訓(xùn)練，并且該測試比其他診斷或篩查方法需要花費(fèi)更多的時(shí)間。因此，準(zhǔn)確無誤的操作程序和全面深入的分析解釋對于前庭功能評估非常重要。目前國內(nèi)聽力學(xué)比較重視聽覺系統(tǒng)的診斷和康復(fù)，而較少關(guān)心前庭功能疾病，隨著國人生活水平逐漸提高，人們健康意識加強(qiáng)，關(guān)心我們前庭健康已經(jīng)成為當(dāng)務(wù)之急！
更多相關(guān)建議：
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降后，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳
大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)病；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡稱LVAS )是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性聾為特征的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關(guān)，現(xiàn)確定為PDS基因病變引起，有明顯
大前庭導(dǎo)水管綜合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome，簡稱LVAS )是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性聾為特征的先天性遺傳性疾病。1978年由Valvassori首先描述并被正式命名。該病與常染色體隱性遺傳有關(guān)，現(xiàn)確定為PDS基因病變引起，有明顯的家族發(fā)病傾向。 既往對本病的診斷率較低，近年來由于高分辨CT的應(yīng)用，耳聾基因診斷技術(shù)的創(chuàng)用，使本病能夠被早期診斷。病人一般在1～2歲左右開始發(fā)病，主要表現(xiàn)為聽力波動性進(jìn)行性下降（時(shí)好時(shí)壞），聽力下降的程度各異，早期聽力下降程度較輕，以后逐漸加重甚至全聾。早期聽力下降不重時(shí)，不易被家長發(fā)現(xiàn)。感冒、頭部碰撞等因素會使聽力驟降。有些病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。本病雙耳發(fā)病。目前尚無有效的治療方法，有些患兒家長求醫(yī)給患兒用一些藥后感覺聽力改善，其實(shí)這種聽力的變化并非是真正的治療作用。因?yàn)楸静〉穆犃μ卣骶褪遣▌有缘模粲懈纳坪芸赡苁窃诼犃Σ▌拥牟ǚ迤凇Ｈ绻犃z查聽閾在70～80dB水平，應(yīng)及早做人工耳蝸植入手術(shù)，此有利于盡早獲得有用聽力和言語中樞的良好發(fā)育。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降后，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數(shù)患者會表現(xiàn)出突發(fā)性的耳聾，也有的會有發(fā)作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘余聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴(yán)重，助聽器達(dá)不到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽力下降的應(yīng)考慮人工耳蝸植入。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降后，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數(shù)患者會表現(xiàn)出突發(fā)性的耳聾，也有的會有發(fā)作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘余聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴(yán)重，助聽器達(dá)不到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽力下降的應(yīng)考慮人工耳蝸植入。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳
大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動***音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。
感覺聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1% ；患兒出生時(shí)聽力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)病；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。
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大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降
大前庭導(dǎo)水管綜合征又稱先天性前庭水管擴(kuò)大，是一種常染色體隱性遺傳病，家庭中多為單個(gè)個(gè)體發(fā)病。本病除了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，并不合并其他內(nèi)耳畸形。病人一般在2歲左右發(fā)病，感冒和外傷常常是其發(fā)病的誘因，主要表現(xiàn)為聽力波動性的下降，即聽力下降后又會慢慢的恢復(fù)，然后又會再次下降，經(jīng)過幾次下降后，聽力會完全消失，形成極重度耳聾。少數(shù)患者會表現(xiàn)出突發(fā)性的耳聾，也有的會有發(fā)作性的眩暈伴隨波動性的聽力下降。本病目前還沒有有效的治療方法，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段，有殘余聽力的可佩戴助聽器，而聽力損失極為嚴(yán)重，助聽器達(dá)不到有效補(bǔ)償者，或漸進(jìn)性聽力下降的應(yīng)考慮人工耳蝸植入